udla histo-embriologia

Patologías del sistema circulatorio

Enfermedades congénitas 

Son aquellas con las cuales viene el ser humano desde su nacimiento, y se originan cuando en el feto se comienza a desarrollar el corazón. Este proceso se inicia con la formación de un simple tubo contorsionado en forma de S, el cual, hacia la cuarta semana de gestación, se divide en cinco segmentos, y alrededor de la octava semana ya prácticamente tiene la mayor parte de sus características definitivas.

Sin embargo, puede ocurrir que este órgano no se desarrolle adecuadamente y presente malformaciones que repercutirán en un inadecuado funcionamiento. Esto puede deberse a una enfermedad de la madre, como la rubéola o la diabetes mal controlada, por anormalidades cromosómicas o por efectos secundarios de ciertos medicamentos.

Dichas causas pueden provocar fallas como estrechez de la aorta, que produce una disminución en el flujo sanguíneo; tabique interauricular defectuoso, que permite un flujo excesivo de sangre hacia los pulmones; tetralogía de Fallot, un grupo de cuatro defectos cardíacos; y tabique interventricular defectuoso, que permite el bombeo de demasiada sangre a presión a los pulmones.

Afortunadamente, con los avances de la cirugía y el perfeccionamiento de los exámenes ultrasónicos, estos defectos pueden ser detectados e incluso corregidos antes del nacimiento.

Estenosis aórtica

   

La aorta es la principal arteria que lleva sangre fuera del corazón. Cuando la sangre sale del corazón, fluye a través de la válvula aórtica hacia la aorta. En la estenosis aórtica, la válvula aórtica no se abre completamente, lo cual disminuye el flujo de sangre desde el corazón.

Causas

A medida que la válvula aórtica se estrecha, el ventrículo izquierdo del corazón tiene que esforzarse más para bombear sangre a través de la válvula. Para hacer este trabajo extra, los músculos de las paredes del ventrículo se vuelven más gruesos. Esto puede llevar a que se presente dolor torácico.

A medida que la presión continúa incrementándose, la sangre se puede represar en los pulmones. La estenosis aórtica grave puede limitar la cantidad de sangre que llega al cerebro y al resto del cuerpo.

La estenosis aórtica puede estar presente desde el nacimiento (congénita), pero generalmente se desarrolla posteriormente en la vida. Los niños con estenosis aórtica pueden tener otras afecciones congénitas.

La estenosis aórtica ocurre principalmente debido a la acumulación de depósitos de calcio que estrechan la válvula. Esto se denomina estenosis aórtica cálcica. El problema generalmente afecta a las personas mayores.

La calcificación de la válvula sucede con más rapidez en personas que nacen con válvula bicúspide o aórtica anormal. En casos raros, la calcificación puede desarrollarse más rápidamente en pacientes que han recibido radioterapia en el tórax (como para tratamiento de un cáncer). 

La otra causa es la fiebre reumática. Esta afección se puede desarrollar después de una faringitis estreptocócica o una escarlatina. Los problemas de las válvulas recién aparecen de 5 a 10 años o más después de ocurrir la fiebre reumática. Esta fiebre es cada vez menos frecuente en los Estados Unidos.

La estenosis aórtica  ocurre en aproximadamente el 2% de las personas mayores de 65 años. Se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres.

Comunicación interauricular (CIA)

   

Es un defecto cardíaco que está presente al nacer (congénito).

Mientras el bebé se desarrolla en el útero, se forma una pared (llamada tabique interauricular) que divide la cámara superior en aurícula izquierda y derecha. Cuando la pared no se forma correctamente, esto puede provocar una anomalía que permanece después del nacimiento. Esto se denomina comunicación interauricular o CIA.

Causas

Normalmente, la sangre no puede circular entre las dos cámaras superiores del corazón. Sin embargo, la CIA permite que esto ocurra.

Cuando la sangre circula entre las dos cámaras del corazón, esto se denomina derivación o comunicación (shunt). La sangre casi siempre circula del lado izquierdo al derecho. Cuando esto sucede, el lado derecho del corazón se agranda. Con el tiempo, se puede acumular presión en los pulmones. Cuando esto sucede, la sangre que circula a través del defecto irá luego de derecha a izquierda. Si esto ocurre, habrá menos oxígeno en la sangre que va al cuerpo.

Las comunicaciones interauriculares se definen como primum o secundum.

• Los defectos primum están relacionados con otros defectos cardíacos del tabique ventricular y la válvula mitral.
• Los defectos secundum pueden ser un agujero único, pequeño o largo. También pueden ser más de un agujero pequeño en el tabique o en la pared entre las dos cámaras.

Los defectos muy pequeños (de menos de 5 milímetros o 1/4 de pulgada) son menos propensos a causar problemas. Los defectos más pequeños generalmente se descubren más tarde en la vida que los más grandes.

Junto con el tamaño de la CIA, dónde está localizado el defecto juega un rol en el flujo de sangre y los niveles de oxígeno. La presencia de otros defectos cardíacos también es importante.

La CIA no es muy común.

Tetralogía de Fallot

   

Es un tipo de defecto cardíaco congénito. Esto significa que está presente al nacer.

Causas

La tetralogía de Fallot causa niveles bajos de oxígeno en la sangre. Esto lleva a que se presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).

La forma clásica de la tetralogía incluye cuatro anomalías del corazón y sus mayores vasos sanguíneos:

• Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo)
• Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que conectan el corazón con los pulmones)
• Cabalgamiento o dextraposición de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrículo derecho y la comunicación interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo izquierdo
• Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha)

La tetralogía de Fallot es poco frecuente, pero es la forma más común de cardiopatía congénita cianótica. Con frecuencia se presenta por igual en hombres y mujeres. Las personas que la padecen también son más propensas a tener otras anomalías congénitas.

Se desconoce la causa de la mayoría de las anomalías cardíacas congénitas. Pero, múltiples factores parecen estar involucrados.

Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante el embarazo incluyen:

• Alcoholismo materno
• Diabetes
• Madre mayor de los 40 años de edad
• Desnutrición durante el embarazo
• Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo

Los niños con tetralogía de Fallot son más propensos a tener trastornos cromosómicos, como el síndrome de Down, sídrome de Alagille y el síndrome de Di George (una afección que provoca defectos cardíacos, niveles bajos de calcio e inmunodeficiencia).